小脑脂神经细胞瘤是一种罕见的低级别肿瘤(WHO 2级),目前仅报道70例左右,以神经细胞分化和胶质分化为特征,并伴类似脂肪瘤的改变。其影像学和病理学鉴别诊断存在挑战,准确的鉴别对于避免不必要的或有害的辅助治疗至关重要。